Lexikon der Fachausdrücke
Neurologische Fachausdrücke zum Thema Polyneuropathie.
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A
Adrenoleukodystrophie (X-ALD) oder Addison-Schilder-Syndrom ist eine vererbliche Stoffwechselkrankheit, die meist im Kindesalter auftritt und oft einen schnellen neurologischen Verfall mit Polyneuropathie mit sich bringt.
Erkrankung der motorischen Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark mit bislang ungeklärter Ursache.
Als Areflexie wird das vollständige Fehlen eines oder mehrerer Eigenreflexe bezeichnet.
Rückbildung eines Organs oder Gewebes mit Volumen- und / oder Substanzabnahme. Die Atrophie ist im Gegensatz zur angeborenen Hypoplasie (verkleinerte Anlage eines Organs) erworben.
sind in der Medizin übergeordnete Begriffe für Krankheiten, denen eine gestörte Selbsttoleranz des Organismus zugrunde liegt. Die Intoleranz des Immunsystems gegenüber bestimmten körpereigenen Stoffen führt dabei zur Bildung von Antikörpern und autoreaktiven T-Zellen.
B
Lähmung (Paralyse) der motorischen Hirnnerven im Hirnstamm (Bulbus) die mit Sprach- und Schluckstörungen sowie einer Schwäche der mimischen Muskulatur einhergeht.Stoffwechselkrankheit, die meist im Kindesalter auftritt und oft einen schnellen neurologischen Verfall mit Polyneuropathie mit sich bringt.
C
Erschöpfbarkeitssyndrom. Symptomenkomplex mit dem Leitsymptom einer über einen Zeitraum von 6 Monaten und länger anhaltenden oder immer wiederkehrenden abnormen geistigen und körperlichen Erschöpfbarkeit in vielfältiger Kombination mit unterschiedlichsten weiteren Beschwerden wie z.B. Denk- und Konzentrationsstörungen, Hals-, Muskel-, Kopf- oder Gelenkschmerzen, leicht erhöhter Körpertemperatur, schmerzhaften Lymphknotenschwellungen und Schlafstörungen.
Die chronische idiopathische axonale PNP (CIAP) ist die häufigste Neuropathie im Alter. Klinisch ist sie definiert durch eine relativ milde und nur sehr langsam progrediente Klinik vor allem in Form distaler Sensibilitätsstörungen an den Beinen, einer milden sensiblen Ataxie und neuropathischer Schmerzen.
Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung und tritt bei ca. 4 – 8 von 100 000 Menschen auf. Sie kann in jedem Alter auftreten, gehäuft allerdings im 6. und 7. Lebensjahrzehnt und betrifft häufiger Männer. Das periphere Nervensystem umfasst Nerven, die sowohl motorische, sensible aber auch sogenannte autonome Funktionen übernehmen. Die klinische Präsentation kann sehr variabel sein.
In der klassischen Ausprägung, die ca. 50 % aller Patienten mit der Diagnose einer CIDP umfasst, klagen die Patientinnen und Patienten typischerweise über eine sich im Verlaufe von Wochen bis Monaten entwickelnde Schwäche der Beine sowie der Arme, die sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftritt. Die Fußhebung und das Treppensteigen können erschwert sein. Es können Schwierigkeiten in der Feinmotorik der Hände aber auch bei Überkopfarbeiten auftreten. Darüber hinaus treten sensible Störungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelgefühlen oder auch in Form von Gangunsicherheit auf. Selten treten auch Brennschmerzen auf.
Die Computertomographie bzw. Computertomografie (von altgriechisch τομή tomé, deutsch ‚Schnitt‘ und γράφειν gráphein, deutsch ‚schreiben‘), Abkürzung CT, ist ein bildgebendes Verfahren in der Radiologie. Alternative Bezeichnungen sind CT-Scan, CAT-Scan (von computer-assisted tomography oder computed axial tomography) oder Schichtröntgen.
Ein Krampf (mittelhochdeutsch krampf, althochdeutsch chrampho), latinisiert Krampus oder Crampus (Plural Crampi), auch Muskelkrampf oder Spasmus genannt, ist eine ungewollte und oft schmerzhafte Muskelanspannung. Die Ursachen für Muskelkrämpfe sind sehr verschieden, bei wiederholten Krämpfen sind es oft Nerven- oder Muskelerkrankungen.
D
Im modernen medizinischen Sprachgebrauch wird unter Degeneration die Rückbildung und der Verfall vorwiegend ganzer Gewebe oder Organe verstanden:
- einen Abbau oder Funktionsverlust anlagebedingt oder aufgrund von chronischen Schädigungsfaktoren („degenerative Erkrankungen“) oder unzureichendem Gebrauch (siehe hierzu auch Atrophie und Dystrophie),
- eine Rückentwicklung nicht mehr gebrauchter Körperteile im Laufe der Evolution oder der Alterung bzw. individuellen Reifung (präziser als Involution bezeichnet).
Als Denervierung, auch Entnervung oder Enervation genannt, bezeichnet man das vollständige oder partielle Unterbrechen von Nervenbahnen zwischen einem Organ und dem Gehirn oder der eines Großhirnareals von seinen nervalen Verbindungen.
Das Adjektiv distal (zu lateinisch distare ‚sich entfernen‘) steht für:
- distal (Anatomie), in der Anatomie: von der Körpermitte entfernt, im Gegensatz zu proximal (Anatomie) siehe Anatomische_Lage-_und_Richtungsbezeichnungen#distal
Das Überwiegen eines Merkmals im Rahmen der Vererbung über ein anderes. Daraus ergibt sich eine Wahrscheinlichkeit von 50% für das Auftreten diese bestimmten Merkmals in der folgenden Generation.
E
Diagnostische Methoden zur Beobachtung der Muskelantwort (Kontraktion) auf einen elektrischen Reiz, der in Form von Einzelstromstößen direkt am Muskel (Elektromyographie) oder indirekt am versorgenden Nerven (Elektroneurographie) appliziert wird.
Die Elektromyografie (oder Elektromyographie) (EMG) ist eine elektrophysiologische Methode in der neurologischen Diagnostik, bei der die elektrische Muskelaktivität anhand von Aktionsströmen der Muskeln gemessen und (graphisch) als Elektromyogramm dargestellt wird.
Mit Hilfe von konzentrischen Nadelelektroden lassen sich die Potentialschwankungen einzelner motorischer Einheiten ableiten. Mit Spezialnadeln lassen sich auch einzelne Muskelfasern erfassen (Einzelfasermyografie). Auch Messungen der Potentialänderungen auf der Haut mit Oberflächenelektroden sind möglich, jedoch wesentlich unpräziser, da diese Technik das Summen-Aktionspotential eines ganzen Muskels oder sogar mehrerer Muskeln misst.
Die Hauptanwendung ist das Erkennen von Myopathien und Neuropathien, das heißt: die Feststellung, ob eine Krankheit muskuläre oder nervliche Ursachen hat, was insbesondere vor operativen Eingriffen am peripheren Nervensystem indiziert ist.
Die Elektroneurografie oder Elektroneurographie (ENG) ist eine Methode der Elektrodiagnostik in der Neurologie zur Bestimmung des Funktionszustands eines peripheren Nervs. Es werden unter anderem die Nervenleitgeschwindigkeiten und deren Verteilung, die Amplitude und die Refraktärzeit erfasst.
Das Grundprinzip besteht darin, einen Nerv (zumeist an den Extremitäten) mittels eines kurzen (0,1–2,0 ms) elektrischen Impulses (Rechteckspannung) zu reizen. Dadurch kommt es zur Depolarisation des Nervs, die in beide Richtungen über die Nervenfaser (Axon) weitergeleitet wird. Die ausgelöste Spannungsänderung kann je nach Fragestellung dann entlang des Nervs gemessen werden. In der medizinischen Routinediagnostik können so wertvolle Informationen über den Funktionszustand von Nerven und den Ort einer Störung gewonnen werden. Es handelt sich dabei aber stets um die Summenantwort sehr vieler Nervenfasern. Vereinbarungsgemäß wird deshalb die Nervenleitgeschwindigkeit der schnellstleitenden Fasern angegeben.
F
Faszikulationen sind unwillkürliche feine Zuckungen kleiner Muskelfaserbündel, die ohne wesentlichen Effekt als Bewegungen unter der Haut sichtbar werden. Sie sind nicht schmerzhaft, treten intermittierend spontan auf und können gelegentlich durch Druck auf den Muskel provoziert werden.
G
Glucose (Abkürzung: Glc) oder Glukose ist ein natürlich vorkommendes Kohlenhydrat. Von den Glucoseenantiomeren ist die D-Glucose die natürliche Form. Sie wird auch als Traubenzucker oder bei Lebensmittelinhaltstoffen als Dextrose bezeichnet und ist das häufigste Monosaccharid (Einfachzucker)
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS; ist ein akut oder subakut auftretendes neurologisches Krankheitsbild, bei dem es zu entzündlichen (inflammatorischen) Veränderungen des peripheren Nervensystems kommt. Betroffen sind vor allem die aus dem Rückenmark hervorgehenden Nervenwurzeln (Polyradikulitis) und die dazugehörigen vorderen oder proximalen Nervenabschnitte. Die genaue Ursache ist nicht bekannt. In einigen Fällen werden vorausgegangene Infektionen und andere mutmaßliche Auslöser verantwortlich gemacht. Es können verschiedene Verläufe mit unterschiedlicher Länge auftreten, GBS kann sich innerhalb von Stunden oder Tagen bis hin zu Monaten entwickeln.
H
Durch eine erbliche Veränderung des Bluteiweißes Transthyretin, das in der Leber gebildet wird und das Schilddrüsenhormon und Vitamin A transportiert, kann es zu einer Proteinfehlfaltungsstörung mit Ablagerung von Amyloid kommen. Diese Amyloidablagerungen können eine Polyneuropathie verursachen.
Polyneuropathien bei erblichen Stoffwechselkrankheiten, denen ein genetisch fixierter Stoffwechseldefekt zugrunde liegt.
Erbliche Multisystemerkrankungen, bei denen die Polyneuropathie nur Teilsymptom der Gesamtsymptomatik ist und die vorrangig das zentrale Nervensystem betreffen. Wichtigste Formen:
- Morbus Refsum (nicht einheitlich auch als HSMN IV bezeichnet; autosomal-rezessiver Erbgang, Hörstörung, Augen- und Herzmuskelbeteiligung, Kleinhirnsymptome, Speicherung von Phytansäure, Therapiemöglichkeit durch phytansäurearme Diät)
- Metachromatische Leukodystrophie (autosomal-rezessiver Erbgang, Demenz, Kleinhirnsymptome, Spastik)
- Adrenoleukodystrophie (autosomal-rezessiver Erbgang, Spastik, Störungen der Blasen- und Nebennierenfunktion).
Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien, abgekürzt HMSN, sind eine Gruppe vererbter und chronisch voranschreitender Nervenkrankheiten (Neuropathien), die nur die peripheren Nerven und überwiegend deren motorischen Anteil erfassen. Gemeinsames Merkmal ist die distal (rumpffern) beginnende, sich allmählich zentral ausbreitende Schwäche mit begleitendem Muskelschwund (Atrophie). Die alten Bezeichnungen mit Eigennamen werden zunehmend zugunsten der folgenden Klassifikation (nach Dyck) verlassen.[1]
- HMSN I – Charcot-Marie-Tooth-Krankheit
- HMSN II – Neuronale Peroneale Muskelatrophie
- HMSN III – Déjerine-Sottas-Krankheit
- HMSN IV – Refsum-Syndrom
- HMSN V – Hereditäre spastische Paraplegie
- HMSN VI – HMSN mit Optikusatrophie
- HMSN VII – HMSN mit Retinitis pigmentosa
Polyneuropathie bei akuter hepatischer Porphyrie (Mangel des Enzyms Uroporphyrinogen-I-Synthetase) aufgrund einer Störung der Bildung des roten Blutfarbstoffes mit vermehrter Ausscheidung der (Porphyrine in Stuhl und Urin mit autosomal-dominantem Erbgang und Manifestationsalter zwischen 20.-40. Lebensjahr.
